蛛網膜囊腫 (arachnoid cyst , AC) 是腦或脊髓實質外囊性占位性病變 , 不是腫瘤。多為單發(fā)，少數多發(fā)，常位于腦裂及腦池部， 如顳葉囊腫、外側裂囊腫、枕大池囊腫等。它有蛛網膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液, 個別蛋白含量高于腦脊液，或外觀微黃透明狀。囊腫多位于腦表面，個別與蛛網膜下腔關系密切，實際上是腦池的巨大擴張，也有的是周圍的蛛網膜下腔無交通。

蛛網膜囊腫表面和深部由一張透明的蛛網膜形成，與腦內的腦室隔絕。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產生神經癥狀及顱骨改變。本癥多見于兒童，男性較多，左側較右側多見。按病因不同可分為先天性、外傷性及感染后蛛網膜囊腫三型。分述于后：

先天性蛛網膜囊腫常見類型。多位于顳底和外側裂，也可見于大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處，還可能出現在鞍區(qū)、視神經、四疊體區(qū)、斜坡、橋小腦角等處。對于最常見的顳底和外側，幼兒患者可出現顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質菲薄及慢性顱內壓增高，大多僅輕微頭痛，或無明顯癥狀，僅在偶然體檢時發(fā)現，或直到成年才產生癥狀。癥狀多樣化與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何癥狀。

1.外側裂蛛網膜囊腫 外側裂擴大，有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見于幾歲至20歲以下青年，男性發(fā)病高于女性，常有頭痛、癲癇發(fā)作(可為局限性或全身性癲癇，精神運動性發(fā)作)、顳部骨質隆起，少數有同側突眼，晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等癥狀。本病無任何癥狀，或輕微頭痛，或在偶然體檢時意外發(fā)現者不少。

2.大腦突面蛛網膜囊腫 見于嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大，兩側不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇作。

3.大腦縱裂蛛網膜囊腫 常無臨床癥狀，約半數伴有胼胝體發(fā)育不良。

4.鞍區(qū)蛛網膜囊腫 位于鞍上或鞍內。鞍上者少見，可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無癥狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經交叉及室間孔，產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無癥狀，亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展，形成空蝶鞍綜合征。

5.四疊體區(qū)蛛網膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生阻塞性腦積水、顱內壓增高征。

6.橋小腦角蛛網膜囊腫 早期有神經性耳聾、角膜反射減退，晚期有小腦征及顱內壓增高癥狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經痛。

7.小腦蛛網膜囊腫 可位于小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高癥狀，部份病例有小腦受損體征。

蛛網膜囊腫一般需要可進行以下檢查便可以確診：①頭顱X線攝片：囊腫長期壓迫可產生顱骨局部改變。如外側裂型有蝶骨小翼上抬、變薄，大翼及顳鱗部向外隆起，中顱凹受壓，蝶鞍破壞吸收等。腦突面型有顱頂部兩側不對稱擴大，局部骨質菲薄，骨縫分離。橋小腦角型示巖骨，內聽道區(qū)有圓形，邊緣光滑的骨質吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影。其他各型的顱骨改變較少;②CT掃描：示局部有低密度區(qū)(CT值近似腦脊液密度)，邊界清楚，占位效應無或不明顯。注造影劑后無囊壁增強;③MRI：囊腫呈長T1、長T2均勻信號，邊界清楚、銳利，無強化，無占位效應。

蛛網膜囊腫應與腦穿通畸形及顱內上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失，腦脊液充填空腔，故腔與腦室或蛛網膜下腔自由交通，CT掃描可以鑒別。顱內上皮樣或皮樣囊腫，為實質性腫瘤，CT掃描與本癥相同均示低密度區(qū)，但前者邊緣銳利，一般無占位效應。

手術時機的選擇：

一般講，無顱內壓增高癥狀者，或無腦受壓癥狀者，不做手術，可予對癥治療;反之，應考慮手術。對于囊腫伴癲癇，尤其是運動皮層區(qū)囊腫，即使顱內壓不高，也應考慮手術。對囊腫較大的嬰幼兒，尤其是大于3cm以上的囊腫，就算顱內壓不高，也應考慮手術。

一些特例如下：

(一)蛛網膜囊腫有時伴有顳骨隆起，但如無臨床癥狀者則不需手術。如是為了頭面部美容，也可手術。有癥狀者應手術。手術目的：切開內壁，釋放腦脊液，切除囊壁表面部分，使與蛛網膜下腔相通。伴有腦積水者，或經以上手術未能解除顱內壓增高癥狀者，或術后囊腫復發(fā)者，均可可行腦脊液分流術。

(二)感染后蛛網膜囊腫 腦膜炎后因蛛網膜局部粘連而形成囊腫，囊內充滿腦脊液，或蛋白含量較高的液體成分。大多為多發(fā)性。多見于兒童。常見于視交叉池、基底池、小腦延髓池、環(huán)池等處。因腦脊液循環(huán)通路受阻，臨床可表現有腦積水及顱內壓增高癥狀。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙，其他部位者亦可產生局限性癥狀。兒童常有頭顱增大。

診斷依據有腦膜炎史及顱內壓增高征。應用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網膜囊腫較難鑒別。多發(fā)性囊腫不宜手術，但可切除產生臨床癥狀的主要囊腫。有腦積水及顱內壓增高者可作腦脊液分流手術。

(三)損傷后蛛網膜囊腫 又稱軟腦膜囊腫。其發(fā)生機制為損傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損，其下方蛛網膜下腔有出血或蛛網膜周圍邊緣處粘連，引起局部腦脊液循環(huán)障礙，致局部蛛網膜突至硬腦膜裂口及骨折線內，在腦搏動不斷沖擊下漸形成囊腫，使骨折邊緣不斷擴大，稱為生長性骨折。囊腫可突于頭皮下，同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體，周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處，并有同側腦室擴大，甚至形成腦穿通畸形。

本癥多見于嬰幼兒。常見者為頂骨線形骨折，傷時頭皮可無破裂，頭皮下局部隆起，經2～3年后骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚唇狀，囊腫壓迫腦組織可產生癲癇，輕偏癱等神經癥狀。

頭顱X線攝片可見局部軟組織隆起影，骨質缺損區(qū)邊緣不規(guī)則，呈波紋狀，內板較外板骨質吸收明顯。CT掃描可明確囊腫范圍，呈低密度影，有時可見同側腦室擴大或腦穿通畸形。

本癥治療是切除囊腫，修補硬腦膜缺損及修補顱骨缺損。

手術方式

(一)開顱囊壁切除囊腫開放術

用于囊腫較小的患者，開顱手術，存在一定風險。

(二)囊腫分流術

用于囊腫巨大者，手術簡單，風險相對較小。

(三)神經內窺鏡下囊腫-蛛網膜下腔溝通術

較為復雜，部分患者術后長期可出現交通口愈合，囊中再現。

總之，囊腫早期檢查發(fā)現，根據囊腫部位、大小、形態(tài)，以及臨床表現，決策手術治療與否，以及采取何種手術方式。及時診斷，正確治療，會取到良好的效果，對患者，尤其是小兒患者極為有益。