非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin’slymphoma,NHL)(淋巴肉瘤與網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤)是一組具有不同的組織學(xué)變化、起病部位和臨床所見(jiàn)的惡性淋巴瘤的一大類(lèi)型,在我國(guó)惡性淋巴瘤中非霍奇金淋巴瘤所占的比例遠(yuǎn)高于霍奇金病(HD)。近年來(lái)很多國(guó)家NHL的發(fā)病率有一定增高趨向。此組淋巴瘤在臨床癥狀、病理、擴(kuò)散方式和對(duì)治療的反應(yīng)等方面都不同于霍奇金病,多為分化極差的瘤細(xì)胞,在診斷時(shí)早期常已廣泛擴(kuò)散。
非霍奇金淋巴瘤可能的原因大致歸納為:①免疫功能異常,如艾滋病、器官移植、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和遺傳性免疫缺陷等;②病毒,如成人T細(xì)胞淋巴瘤病毒(HTLV)、艾滋病病毒(HIV)、EB病毒(EBV)等;③化學(xué)物質(zhì),如農(nóng)藥和染發(fā)劑;④其他,如放射性暴露和HD治療等。
控制原發(fā)病的發(fā)展比較困難,療效較差。近年來(lái)由于放療和聯(lián)合化療的進(jìn)展,預(yù)后已有所改善。兒童時(shí)期非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病多見(jiàn),平均年齡比急性白血病高,男性發(fā)病高于女性,約3∶1。
NHL的病理類(lèi)型、臨床表現(xiàn)和治療上遠(yuǎn)比HD復(fù)雜。從現(xiàn)有的資料看來(lái),NHL是一組很不均一的疾病,病因、病理、臨床表現(xiàn)和治療都有差異。迄今,總的治愈率也低于HD。
非霍奇金淋巴瘤可見(jiàn)于任何年齡,臨床表現(xiàn)可歸納如下:
1、淺表淋巴結(jié)腫大或形成結(jié)節(jié)、腫塊
為最常見(jiàn)的首發(fā)臨床表現(xiàn),約占全部病例的60%~70%,尤以頸淋巴結(jié)腫大最為常見(jiàn)(49.3%),其次為腋窩、腹股溝淋巴結(jié)(各占12.9%,12.7%)。淋巴結(jié)腫塊大小不等、常不對(duì)稱(chēng)、質(zhì)實(shí)有彈性、多無(wú)壓痛。低度惡性淋巴瘤時(shí),淋巴結(jié)腫大多為分散、無(wú)粘連,易活動(dòng)的多個(gè)淋巴結(jié),而侵襲性或高度侵襲性淋巴瘤,進(jìn)展迅速者,淋巴結(jié)往往融合成團(tuán),有時(shí)與基底及皮膚粘連,并可能有局部軟組織浸潤(rùn)、壓迫、水腫的表現(xiàn)。
2、體內(nèi)深部淋巴結(jié)腫塊
可因其發(fā)生在不同的部位而引起相應(yīng)的浸潤(rùn)、壓迫、梗阻或組織破壞而致的相應(yīng)癥狀。例如,縱隔、肺門(mén)淋巴結(jié)腫塊可致胸悶、胸痛、呼吸困難、上腔靜脈壓迫綜合征等臨床表現(xiàn),腹腔內(nèi)(腸系膜淋巴結(jié)、腹膜后淋巴結(jié))腫塊,可致腹痛、腹塊、腸梗阻、輸尿管梗阻、腎盂積液等表現(xiàn)。
3、結(jié)外淋巴組織的增生和腫塊
也可因不同部位而引起相應(yīng)癥狀。初診時(shí)單純表現(xiàn)為結(jié)外病灶而無(wú)表淺淋巴結(jié)腫大者約占21.9%。結(jié)外病灶以咽環(huán)為最常見(jiàn),表現(xiàn)為腭扁桃體腫大或咽部腫塊。胃腸道黏膜下淋巴組織可受侵犯而引起腹痛、腹塊,胃腸道梗阻、出血、穿孔等表現(xiàn)。肝臟受淋巴瘤侵犯時(shí)可有腫大、黃疸。結(jié)外淋巴瘤還可侵犯眼眶致眼球突出,單側(cè)或雙側(cè)乳腺腫塊,并可侵犯骨髓,致貧血、骨痛、骨質(zhì)破壞、甚至病理性骨折。顱內(nèi)受侵犯時(shí),可致頭痛、視力障礙等顱內(nèi)壓增高癥狀。病變亦可壓迫末梢神經(jīng)致神經(jīng)癱瘓,例如面神經(jīng)癱瘓。也可以侵入椎管內(nèi),引起脊髓壓迫癥而致截癱。有些類(lèi)型的非霍奇金淋巴瘤,特別是T細(xì)胞淋巴瘤,易有皮膚的浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)或腫瘤。蕈樣霉菌病及Sézary綜合征是特殊類(lèi)型的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。還有一種類(lèi)型的結(jié)外淋巴瘤,即鼻和鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤,曾被稱(chēng)為“中線壞死性肉芽腫”、“血管中心性淋巴瘤”,臨床上最常見(jiàn)的首發(fā)部位為鼻腔,其次腭部、鼻咽和扁桃體。
由于淋巴瘤可從淋巴結(jié)(淺表及深部)及各種不同器官的結(jié)外淋巴組織發(fā)生,在其發(fā)展過(guò)程中又可侵犯各種不同組織器官,故其臨床表現(xiàn)可非常復(fù)雜而多樣化。不同組織類(lèi)型的淋巴瘤也常有其臨床特點(diǎn)。
4、全身癥狀
非霍奇金淋巴瘤也可有全身癥狀,包括一般消耗性癥狀如貧血、消瘦、衰弱外,也可有特殊的“B”癥狀(同霍奇金淋巴瘤,包括發(fā)熱、盜汗及體重減輕)。但一般來(lái)說(shuō),非霍奇金淋巴瘤的全身癥狀不及霍奇金淋巴瘤多見(jiàn),且多見(jiàn)于疾病的較晚期。實(shí)際上,在疾病晚期常見(jiàn)的發(fā)熱、盜汗及體重下降,有時(shí)不易區(qū)分究竟是本病的臨床表現(xiàn),還是長(zhǎng)期治療(化療、放療)的后果,或因晚期免疫功能受損而發(fā)生合并感染所致。
非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、細(xì)菌、放射線、某些化學(xué)物質(zhì)以及除莠劑等多種因素。已知EB病毒與高發(fā)區(qū)Burkitt淋巴瘤和結(jié)外T/NK細(xì)胞淋巴瘤、鼻型有關(guān)。成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病與人類(lèi)親T細(xì)胞病毒Ⅰ型(HTLV1)感染密切關(guān)聯(lián)。胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤是由幽門(mén)螺旋桿菌感染的反應(yīng)性病變起始而引起的惡性變。放射線接觸如核爆炸及核反應(yīng)堆意外的幸存者、接受放療和化療的腫瘤患者非霍奇金淋巴瘤發(fā)病危險(xiǎn)增高。
艾滋病、某些遺傳性、獲得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病如共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、聯(lián)合免疫缺損綜合征、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征(舍格倫綜合征,Sjegren’ssyndrome)、低γ球蛋白血癥以及長(zhǎng)期接受免疫抑制藥治療(如器官移植等疾?。┧旅庖吖δ墚惓>鶠榉腔羝娼鹆馨土霭l(fā)病的高危因素。
本病的預(yù)防措施主要是規(guī)避可能導(dǎo)致惡性淋巴瘤的各種因素。目前認(rèn)為正常免疫監(jiān)視功能的喪失,免疫抑制劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學(xué)性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素)物質(zhì)的長(zhǎng)期應(yīng)用,均可能導(dǎo)致淋巴網(wǎng)狀組織的增生,最終出現(xiàn)惡性淋巴瘤。因此,注意個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生,避免藥物濫用,在有害環(huán)境中作業(yè)時(shí)注意個(gè)人防護(hù)等。
另外由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明確,所以預(yù)防的方法要做到:①盡可能減少感染,避免接觸放射線和其他有害物質(zhì),尤其是對(duì)免疫功能有抑制作用的藥物;②適當(dāng)鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),提高自身的抗病能力。
治療過(guò)程歸納為:①第1階段盡可能除去腫瘤;②此后進(jìn)入第2階段重點(diǎn)使病體力各方面得到恢復(fù),特別看重免疫和骨髓功能;③以后視情況再進(jìn)行強(qiáng)化治療;④治療后同樣還是需要不斷提高病人的機(jī)體免疫狀況。而在治療腫瘤即祛邪的同時(shí),注意保護(hù)病人的機(jī)體特別是免疫和骨髓功能、肝腎功能也是十分重要的。
治療失敗的主要原因:①局部治療不徹底,或在不成功的治療后局部復(fù)發(fā);②廣泛侵犯重要臟器;③機(jī)體免疫功能?chē)?yán)重受損給復(fù)發(fā)播散創(chuàng)造有利條件。
NHL治療方式
1、對(duì)于比較局限的腫瘤:特別是原發(fā)于某些臟器的結(jié)外NHL,可先進(jìn)行手術(shù)和(或)區(qū)域性放射治療,以后根據(jù)情況加用化療或生物治療。對(duì)于多數(shù)Ⅰ、Ⅱ期B細(xì)胞淋巴瘤和Ⅰ期T細(xì)胞淋巴瘤這一模式均可取得較高的治愈率。
2、對(duì)于已有播散的Ⅲ:Ⅳ期B細(xì)胞淋巴瘤或有明顯播散趨向的Ⅰ、Ⅱ期T細(xì)胞淋巴瘤先行化療比較有利,在播散趨向得到一定控制后,再采取必要的手術(shù)或放療加強(qiáng)局部或區(qū)域性控制。對(duì)于有較大腫塊(一般指腫瘤直徑≥10cm或縱隔腫塊超過(guò)胸腔橫徑的1/3)或空腔臟器如胃、腸等化療后再放療或手術(shù)可明顯降低復(fù)發(fā)及發(fā)生穿孔、出血、梗阻等并發(fā)癥的機(jī)會(huì),常常是成敗的關(guān)鍵。
3、對(duì)于第1次治療失敗或治療后復(fù)發(fā)的病人:應(yīng)考慮采取強(qiáng)化治療加骨髓或造血干細(xì)胞移植。這些病例只有強(qiáng)化治療(高劑量化療加全淋巴結(jié)照射)才有可能爭(zhēng)取治愈的機(jī)會(huì)。
4、生物治療在NHL的治療具有一定地位:最近的資料說(shuō)明中度惡性NHL在8周CHOP化療中如再加干擾素α-2a可明顯提高5年治愈率。在我國(guó),扶正中藥配合化放療也在一定程度上提高了遠(yuǎn)期治愈率。單克隆抗體利妥昔單抗(美羅華)對(duì)CD20陽(yáng)性的B淋巴瘤無(wú)論單藥或與CHOP方案聯(lián)合應(yīng)用均有突出療效。是近年來(lái)B淋巴瘤治療的重要進(jìn)展之一。
5、在某些全身性低度惡性NHL病人:機(jī)體免疫和腫瘤處在相對(duì)脆弱的平衡狀態(tài)。過(guò)分的治療不但不能提高治愈率,反會(huì)損傷機(jī)體的免疫功能。在這種情況下。小心觀察等待腫瘤肯定發(fā)展時(shí)再治療,即所謂的watchandwait,可使病人長(zhǎng)期帶瘤生存。
NHL可能發(fā)生的一些特殊情況及其處理
1、上腔靜脈壓迫綜合征:多發(fā)生于縱隔NHL。急性上腔靜脈壓迫征應(yīng)作為急癥處理,除給予氧吸入、利尿藥及氫化可的松以外,最好給予快作用的周期非特異性藥物,如氮芥、硝卡芥(消瘤芥)、環(huán)磷酰胺或多柔比星(阿霉素)等。最好不先做放療,因放療可能引起充血水腫,以致呼吸壓迫加重。但經(jīng)化療病情緩解后最好加用放療。注射化療藥物最好由下肢沖入,以免因上肢靜脈回流不暢而引起廣泛的靜脈內(nèi)膜炎。
2、椎管內(nèi)壓迫:可作為首發(fā)癥狀,也可在治療過(guò)程中出現(xiàn)。脊髓急性受壓應(yīng)作為急癥處理。硬脊膜外的惡性淋巴瘤,可伴有或不伴有骨受侵或脊柱旁腫塊?;颊叽蠖喔斜惩?、肢體麻木、四肢無(wú)力、大小便失禁。腰椎穿刺可有壓迫的表現(xiàn),通過(guò)CT、MRI或脊髓造影可以比較明確地定位。
一般應(yīng)立即進(jìn)行椎板切除,并取活檢,以解除脊髓的壓迫,爭(zhēng)取功能的恢復(fù)。以后給予放療每4周35~40Gy。如無(wú)條件手術(shù),可給較大劑量的氮芥或環(huán)磷酰胺,以后再做放療。
3、感染:很多患者到了晚期,免疫狀況低下,而很多抗腫瘤藥物和激素又都是免疫抑制藥,放療也有免疫抑制作用,特別是照射肺部時(shí)可使局部組織抵抗力低下,因之很易并發(fā)感染。比較重要的是一般細(xì)菌感染,真菌感染尤其是常見(jiàn)的白色念珠菌和新型隱球菌,主要好發(fā)部位是肺和腦膜。其次是病毒感染,尤其是青年患者很容易發(fā)生帶狀皰疹。
處理原則首先是應(yīng)當(dāng)重視扶正治療和皮膚、呼吸道及消化道的衛(wèi)生。一旦發(fā)生,則應(yīng)給予及時(shí)處理。呼吸道的一般感染通常給予中藥野菊花、金銀花、薄荷煎劑霧化吸入,服用或注射根據(jù)病原菌選擇適當(dāng)?shù)目股?。真菌感染則需給予氟康唑或酮康唑等。帶狀皰疹一般主要是預(yù)防繼發(fā)感染,近來(lái)有人報(bào)道干擾素、阿糖胞苷具有抗病毒作用,同時(shí)對(duì)淋巴瘤等亦有抑制作用,對(duì)于惡性淋巴瘤并發(fā)的帶狀皰疹也起到較好的治療作用。
4、發(fā)熱:惡性淋巴瘤的發(fā)熱有時(shí)在鑒別上很困難,究竟為全身癥狀之一,還是合并感染,需要經(jīng)過(guò)比較全面的檢查(包括細(xì)致的查體和各項(xiàng)常規(guī)檢查、血和尿培養(yǎng)、胸片、腹部CT、肝功能、抗鏈球菌溶血素“O”凝集試驗(yàn)、細(xì)胞免疫檢查等)及觀察始能肯定。
對(duì)于長(zhǎng)期不明原因的發(fā)熱,很多單位試用廣譜抗生素及氫化可的松靜脈滴注,連續(xù)3~5天,以保護(hù)患者避免過(guò)分消耗。小劑量的抗過(guò)敏藥及解熱藥如異丙嗪(非那根)、氯苯那敏(撲爾敏)、吲哚美辛(消炎痛)、孕烯諾龍(抗炎松)等亦可達(dá)到退熱的目的。但這些治療常常可以掩蓋矛盾,因之只能暫時(shí)應(yīng)用。中藥清熱解毒和滋陰涼血中藥對(duì)退熱有一定的作用。
5、貧血:惡性淋巴瘤的嚴(yán)重貧血,常常是預(yù)后不佳的表現(xiàn)。處理上除給予輸血以外應(yīng)盡量查明有無(wú)骨髓受侵、溶血等因素,根據(jù)情況給予治療。骨髓受侵時(shí),可用合并化療,但劑量應(yīng)偏低。有溶血因素時(shí)可給予腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物治療。如有脾功能亢進(jìn),則應(yīng)考慮手術(shù)。扶正中藥及睪丸激素對(duì)糾正患者的慢性貧血有益,但根本的治療還是對(duì)腫瘤的充分控制,從而促進(jìn)患者的貧血得到糾正。必要時(shí)可選用紅細(xì)胞生成素(EPO),對(duì)糾正腫瘤病人的貧血有良好作用。
6、血尿酸升高、尿酸結(jié)晶:惡性淋巴瘤在晚期或經(jīng)有效治療后可有血尿酸升高和尿內(nèi)排出量增多,甚至在泌尿系統(tǒng)形成結(jié)晶導(dǎo)致梗阻、無(wú)尿。
在治療前應(yīng)當(dāng)常規(guī)檢查腎功能、血尿酸和尿常規(guī)。對(duì)于病變廣泛或血尿酸較高的患者,在治療前及治療中應(yīng)服用別嘌醇100mg,4次/d,并保證有足夠的液體攝入。服用堿性藥物對(duì)防止尿酸結(jié)晶也有幫助。
7、穿孔、出血:胃腸道惡性淋巴瘤在病情發(fā)展和治療過(guò)程中可發(fā)生穿孔、出血。所以應(yīng)當(dāng)警惕和預(yù)防這種可能。一般治療應(yīng)緩慢進(jìn)行,而不要給予沖擊治療,以促使機(jī)體的修復(fù)跟上腫瘤的崩解。對(duì)于治療前大便隱血即為陽(yáng)性的患者,可適當(dāng)給予止血藥,同時(shí)治療更應(yīng)慎重。一旦發(fā)生穿孔或出血,應(yīng)盡快手術(shù)治療。
8、妊娠和生育:對(duì)于一般狀況良好治療后處于長(zhǎng)期緩解的患者影響不大。有人統(tǒng)計(jì)3212例病人(其中女性占58%)經(jīng)治療后長(zhǎng)期生存所生3687個(gè)活嬰中,有缺陷的占3、7%。而且對(duì)病情及治療無(wú)不良影響。我們有不少兒童患者治愈,成年后結(jié)婚并正常妊娠,其子女均正常。
但是對(duì)病情尚不穩(wěn)定或正在治療的患者,妊娠常給患者帶來(lái)過(guò)重的負(fù)擔(dān),甚至促使疾病迅速惡化。從患者的具體情況考慮,如在早妊期間患惡性淋巴瘤應(yīng)引產(chǎn),因放射和化療可能對(duì)胎兒有影響;如在妊娠后期可觀察,病情加重則引產(chǎn)。治療后應(yīng)避孕至少2年再考慮生育問(wèn)題。男患者經(jīng)放射及大量化療后可有精子缺少,也最好至少避孕1~2年,但以后仍有正常生育能力。
9、胸膜腔及心包積液:腫瘤發(fā)展侵犯胸膜或心包引起的積液應(yīng)給予化療,有的患者全身用藥即可控制,有的患者需在盡可能抽盡積液后注射氮芥、多柔比星(阿霉素)、順鉑或阿地白介素(白細(xì)胞介素-2)等。劑量一般應(yīng)根據(jù)積液量、發(fā)生的時(shí)間及漿膜吸收情況而定,通常高于常用靜脈注射量。通過(guò)2~4次腔內(nèi)注射大多可收到較好的控制作用。有的患者漿膜積液是由于鄰近組織較大的腫塊,則最好在積液控制后加用放療。
1、飲食以清淡為主;
2、化療期間要適當(dāng)增加蛋白質(zhì),糖分的攝入,如多食一些瘦豬肉、牛肉、雞肉、魚(yú)肉等;
3、多吃新鮮蔬菜和水果,如卷心菜、大白菜、西瓜、獼猴桃、蘋(píng)果、梨、草莓等;
4、宜多吃豆類(lèi)制品,如豆腐、豆?jié){、黃豆芽等;
5、多吃含維生素C的食物,如橙等。
1、少食高脂肪、高膽固醇類(lèi)的食物,如動(dòng)物的肝臟;
2、忌食油炸類(lèi)食物,如油條等;
3、少吃腌漬食品,如咸菜、酸菜、泡菜等;
4、嚴(yán)禁食用刺激性強(qiáng)的調(diào)味品。
膠質(zhì)瘤和淋巴瘤是兩種完全不同的腫瘤類(lèi)型,前者起源于腦部神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞,后者屬于淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤。兩者在發(fā)病部位、病理特征、臨床表現(xiàn)及治療方式上存在顯著差異。 1、發(fā)病部位 膠質(zhì)瘤主要發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng),常見(jiàn)于大腦半球、腦干等區(qū)域,極少數(shù)可累及脊髓。淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,可發(fā)生于淋巴結(jié)、脾臟、骨髓等淋巴組織,中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤屬于特殊類(lèi)型,多繼發(fā)于全身淋巴瘤擴(kuò)散。 2、病理特征 膠質(zhì)瘤根據(jù)WHO分級(jí)可分為Ⅰ-Ⅳ級(jí),病理表現(xiàn)為星形細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞等異常增殖,其中膠質(zhì)母細(xì)胞瘤惡性程度最高。淋巴瘤則表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞惡性克隆性增生,通過(guò)免疫組化可區(qū)分B細(xì)胞或T細(xì)胞來(lái)源,與膠質(zhì)瘤的細(xì)胞起源截然不同。 3、臨床表現(xiàn) 膠質(zhì)瘤常引起頭痛、癲癇、肢體癱瘓等局灶性神經(jīng)功能缺損,癥狀與腫瘤位置相關(guān)。淋巴瘤多表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱盜汗等全身癥狀,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)類(lèi)似膠質(zhì)瘤的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但通常進(jìn)展更快。 4、影像學(xué)表現(xiàn) CT/MRI檢查中膠質(zhì)瘤多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)伴周?chē)[,增強(qiáng)掃描呈不規(guī)則強(qiáng)化。淋巴瘤通常表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化病灶,多位于腦室周?chē)蜍浤X膜,彌散加權(quán)成像顯示擴(kuò)散受限是其特點(diǎn)。 5、治療方式 膠質(zhì)瘤以手術(shù)切除為主,結(jié)合放療和替莫唑胺等化療藥物。淋巴瘤主要采用CHOP方案等全身化療,中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤需加用甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射,放療僅作為輔助手段,兩者治療方案差異顯著。 日常護(hù)理需注意監(jiān)測(cè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀變化,膠質(zhì)瘤患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防癲癇發(fā)作,淋巴瘤患者需預(yù)防感染。飲食上均需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,但淋巴瘤化療期間需特別注意食品安全。定期隨訪影像學(xué)檢查和腫瘤標(biāo)志物對(duì)兩類(lèi)腫瘤均至關(guān)重要,出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)就診。
腦淋巴瘤能否治好取決于病理類(lèi)型、分期及治療反應(yīng),部分患者通過(guò)規(guī)范治療可實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期生存。治療效果主要與病理分型、臨床分期、治療方案、患者基礎(chǔ)狀況、治療反應(yīng)性等因素相關(guān)。 1、病理分型 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤多為彌漫大B細(xì)胞型,對(duì)化療和放療敏感性強(qiáng)。部分低級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤進(jìn)展緩慢但難以根治,T細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后相對(duì)較差。病理診斷需通過(guò)活檢明確,分子分型可進(jìn)一步指導(dǎo)靶向治療選擇。 2、臨床分期 局限期腫瘤局限于腦實(shí)質(zhì)時(shí),通過(guò)綜合治療有較高治愈概率。廣泛期累及軟腦膜或全身多系統(tǒng)時(shí)預(yù)后較差。腦脊液檢查與全身PET-CT是分期的重要依據(jù),骨髓侵犯會(huì)顯著影響治療效果。 3、治療方案 以大劑量甲氨蝶呤為基礎(chǔ)的化療方案是核心治療手段,聯(lián)合利妥昔單抗可提高B細(xì)胞淋巴瘤療效。全腦放療適用于化療后殘留病灶,但需權(quán)衡神經(jīng)毒性。自體造血干細(xì)胞移植對(duì)年輕患者可能提升生存率。 4、患者基礎(chǔ)狀況 年齡小于60歲且免疫功能正常者預(yù)后較好,HIV相關(guān)淋巴瘤需同步抗病毒治療。合并糖尿病、心腎功能不全者需調(diào)整化療劑量。KPS評(píng)分大于70分的患者更能耐受強(qiáng)化治療。 5、治療反應(yīng)性 完全緩解患者5年生存率顯著提高,原發(fā)耐藥提示需更換二線方案。治療期間定期MRI評(píng)估病灶變化,早期進(jìn)展需考慮挽救性治療。維持治療可降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),但需監(jiān)測(cè)骨髓抑制等副作用。 腦淋巴瘤患者應(yīng)保證高蛋白飲食維持營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),適度活動(dòng)預(yù)防深靜脈血栓。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能,避免感染誘發(fā)因素。認(rèn)知功能訓(xùn)練有助于改善放療后神經(jīng)損傷,心理支持對(duì)緩解焦慮抑郁有重要作用。隨訪需包含每3-6個(gè)月的神經(jīng)影像學(xué)檢查,及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)征象。
淋巴瘤患者隨訪的時(shí)間通常為治療結(jié)束后的前兩年每3個(gè)月一次,第三至第五年每6個(gè)月一次,五年后每年一次。隨訪頻率根據(jù)患者的病情、治療方案和恢復(fù)情況調(diào)整,目的是監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)和長(zhǎng)期副作用。 1、隨訪時(shí)間的安排依據(jù)患者的疾病分期和治療效果。早期淋巴瘤患者可能在治療后恢復(fù)良好,隨訪頻率相對(duì)較低;而晚期或復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高的患者,隨訪頻率需要更加密集。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的個(gè)體情況制定個(gè)性化的隨訪計(jì)劃,確保及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常。 2、隨訪內(nèi)容主要包括體格檢查、血液學(xué)檢查和影像學(xué)檢查。體格檢查用于評(píng)估患者的整體健康狀況;血液學(xué)檢查如血常規(guī)、生化指標(biāo)等,可監(jiān)測(cè)骨髓功能和肝腎功能;影像學(xué)檢查如CT、PET-CT等,用于評(píng)估腫瘤是否復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。 3、隨訪過(guò)程中還需關(guān)注患者的心理狀態(tài)和生活質(zhì)量。淋巴瘤治療可能帶來(lái)長(zhǎng)期的心理壓力和身體不適,醫(yī)生會(huì)通過(guò)問(wèn)卷調(diào)查或面談了解患者的心理需求,必要時(shí)提供心理咨詢(xún)或支持。 4、患者應(yīng)積極配合隨訪,按時(shí)完成各項(xiàng)檢查,并如實(shí)向醫(yī)生反饋身體狀況。日常生活中注意飲食均衡、適度運(yùn)動(dòng)和避免感染,有助于提高身體免疫力,降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。 淋巴瘤患者的隨訪是長(zhǎng)期管理的重要環(huán)節(jié),通過(guò)定期監(jiān)測(cè)和及時(shí)干預(yù),可以有效提高生存率和生活質(zhì)量?;颊邞?yīng)重視隨訪,與醫(yī)生保持良好溝通,共同應(yīng)對(duì)疾病挑戰(zhàn)。
淋巴瘤的檢查主要通過(guò)影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查相結(jié)合的方式進(jìn)行,確診需要依據(jù)病理學(xué)結(jié)果?;颊叱霈F(xiàn)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗、體重下降等癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行詳細(xì)檢查。 影像學(xué)檢查是淋巴瘤診斷的重要輔助手段。CT掃描可以清晰顯示淋巴結(jié)的大小、形態(tài)及分布,幫助判斷病變范圍;PET-CT檢查能夠評(píng)估腫瘤的代謝活性,對(duì)分期和療效監(jiān)測(cè)有重要價(jià)值;超聲檢查則用于淺表淋巴結(jié)的初步評(píng)估,操作簡(jiǎn)便且無(wú)創(chuàng)。這些影像學(xué)檢查為后續(xù)的病理學(xué)檢查提供了重要參考。 病理學(xué)檢查是淋巴瘤確診的金標(biāo)準(zhǔn)。淋巴結(jié)活檢是最常用的方法,通過(guò)手術(shù)或穿刺獲取淋巴結(jié)組織進(jìn)行病理學(xué)分析;骨髓活檢用于評(píng)估骨髓受累情況,對(duì)分期和治療方案制定有重要意義;免疫組化檢查則能確定淋巴瘤的具體亞型,為精準(zhǔn)治療提供依據(jù)。病理學(xué)檢查結(jié)果直接影響治療方案的選擇。 實(shí)驗(yàn)室檢查為淋巴瘤診斷提供輔助信息。血常規(guī)檢查可以評(píng)估是否存在貧血、白細(xì)胞異常等情況;血生化檢查包括肝腎功能、乳酸脫氫酶等指標(biāo)的檢測(cè),有助于評(píng)估全身狀況;免疫學(xué)檢查如免疫球蛋白定量、淋巴細(xì)胞亞群分析等,可為診斷提供參考依據(jù)。這些檢查結(jié)果與影像學(xué)和病理學(xué)檢查相結(jié)合,有助于全面評(píng)估病情。 淋巴瘤的診斷需要多學(xué)科協(xié)作,結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、病理學(xué)結(jié)果和實(shí)驗(yàn)室檢查,才能做出準(zhǔn)確診斷。早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)治療對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要,患者應(yīng)積極配合醫(yī)生進(jìn)行各項(xiàng)檢查,以獲得最佳治療效果。
皮膚淋巴瘤的治療方法主要有局部藥物治療、光療、放射治療、系統(tǒng)藥物治療、手術(shù)治療等。皮膚淋巴瘤是一種原發(fā)于皮膚的淋巴細(xì)胞異常增殖性疾病,需根據(jù)病理類(lèi)型、分期及患者個(gè)體情況制定治療方案。 1、局部藥物治療 早期局限性皮膚淋巴瘤可選用糖皮質(zhì)激素軟膏、氮芥溶液等局部藥物。糖皮質(zhì)激素能抑制淋巴細(xì)胞增殖,緩解皮膚紅斑和瘙癢;氮芥溶液通過(guò)烷化作用破壞異常淋巴細(xì)胞DNA。局部治療適用于斑片期或斑塊期病變,需定期監(jiān)測(cè)皮膚反應(yīng)。 2、光療 窄譜中波紫外線或補(bǔ)骨脂素聯(lián)合長(zhǎng)波紫外線對(duì)蕈樣肉芽腫等T細(xì)胞淋巴瘤有效。光療通過(guò)誘導(dǎo)淋巴細(xì)胞凋亡發(fā)揮作用,治療時(shí)需注意保護(hù)正常皮膚,避免光毒性反應(yīng)。療程通常需持續(xù)數(shù)月,適用于廣泛性斑塊病變。 3、放射治療 電子線放射治療適用于局限性腫瘤期病變,可精準(zhǔn)靶向皮膚病灶。低劑量放射能有效清除惡性淋巴細(xì)胞,對(duì)厚斑塊或結(jié)節(jié)效果顯著。治療前需評(píng)估病灶深度,常見(jiàn)副作用包括皮膚干燥、色素沉著。 4、系統(tǒng)藥物治療 進(jìn)展期患者需采用甲氨蝶呤、干擾素等系統(tǒng)藥物。甲氨蝶呤抑制葉酸代謝干擾淋巴細(xì)胞增殖,干擾素調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答。嚴(yán)重病例可能需使用維A酸類(lèi)藥物或靶向CD30的單克隆抗體,治療期間需監(jiān)測(cè)肝腎功能。 5、手術(shù)治療 孤立性皮膚病灶可考慮手術(shù)切除,尤其適用于快速增大的結(jié)節(jié)型病變。手術(shù)需保證足夠切緣,術(shù)后需結(jié)合病理檢查明確切除完整性。該方式不適用于多發(fā)病灶或血液系統(tǒng)受累患者。 皮膚淋巴瘤患者日常需避免皮膚刺激,使用溫和清潔產(chǎn)品,穿著寬松棉質(zhì)衣物。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)免疫力。定期隨訪監(jiān)測(cè)病情變化,出現(xiàn)新發(fā)皮損或全身癥狀需及時(shí)復(fù)診。治療方案調(diào)整需由血液科和皮膚科醫(yī)生共同評(píng)估,不建議自行中斷治療。
皮膚淋巴瘤的嚴(yán)重程度需根據(jù)病理類(lèi)型和分期判斷,早期局限性病變預(yù)后較好,晚期或侵襲性亞型可能危及生命。皮膚淋巴瘤的嚴(yán)重性主要與組織學(xué)分型、腫瘤負(fù)荷、是否累及淋巴結(jié)或內(nèi)臟器官等因素相關(guān)。 局限性皮膚淋巴瘤如蕈樣肉芽腫早期通常進(jìn)展緩慢,病變局限于皮膚時(shí)通過(guò)光療或局部藥物治療可獲得長(zhǎng)期控制。此類(lèi)患者五年生存率較高,但可能出現(xiàn)皮膚潰瘍、繼發(fā)感染等并發(fā)癥。部分惰性亞型可能持續(xù)數(shù)年無(wú)明顯進(jìn)展,定期隨訪監(jiān)測(cè)病情變化是關(guān)鍵。 侵襲性皮膚淋巴瘤如原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤或彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤進(jìn)展較快,易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)真皮深層或皮下組織時(shí),可能伴隨發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。累及骨髓或重要臟器時(shí)需系統(tǒng)性化療,但復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高,部分病例可能轉(zhuǎn)化為更惡性類(lèi)型。 皮膚淋巴瘤患者需定期進(jìn)行皮膚活檢和影像學(xué)評(píng)估,避免過(guò)度日曬刺激病變部位。保持皮膚清潔濕潤(rùn)有助于減少感染風(fēng)險(xiǎn),出現(xiàn)新發(fā)皮損或原有皮損快速增大時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。治療方案需根據(jù)年齡、合并癥和分子病理特征個(gè)體化制定,部分病例需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作管理。
淋巴結(jié)腫大并不一定意味著淋巴瘤,常見(jiàn)原因包括感染、炎癥或免疫反應(yīng),需通過(guò)醫(yī)學(xué)檢查明確診斷。治療需根據(jù)病因,感染性腫大可使用抗生素,炎癥性腫大可應(yīng)用抗炎藥物,淋巴瘤則需化療或放療。 1、感染是淋巴結(jié)腫大的常見(jiàn)原因。細(xì)菌、病毒或其他病原體侵入人體后,淋巴結(jié)作為免疫系統(tǒng)的一部分,會(huì)通過(guò)腫大反應(yīng)來(lái)對(duì)抗感染。例如,扁桃體炎、牙周感染或皮膚感染均可導(dǎo)致頸部或頜下淋巴結(jié)腫大。治療感染性淋巴結(jié)腫大通常需使用抗生素,如阿莫西林、頭孢類(lèi)藥物,同時(shí)配合休息和充足的水分?jǐn)z入。 2、炎癥性疾病也可能引發(fā)淋巴結(jié)腫大。類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病,會(huì)導(dǎo)致淋巴結(jié)因免疫系統(tǒng)異?;钴S而腫大。治療這類(lèi)情況需使用抗炎藥物,如非甾體抗炎藥布洛芬、萘普生或糖皮質(zhì)激素潑尼松,同時(shí)需控制原發(fā)病的進(jìn)展。 3、淋巴瘤是一種惡性腫瘤,可導(dǎo)致淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大。淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,需通過(guò)淋巴結(jié)活檢、影像學(xué)檢查如CT、PET-CT和血液學(xué)檢查確診。治療淋巴瘤的方法包括化療如CHOP方案、放療、靶向治療如利妥昔單抗以及干細(xì)胞移植,具體方案需根據(jù)患者病情制定。 4、其他原因如藥物反應(yīng)、過(guò)敏或代謝性疾病也可能導(dǎo)致淋巴結(jié)腫大。例如,某些抗癲癇藥物如苯妥英鈉可能引發(fā)淋巴結(jié)腫大,停藥后通??删徑?。過(guò)敏反應(yīng)如花粉癥、食物過(guò)敏也可能導(dǎo)致淋巴結(jié)暫時(shí)性腫大,使用抗組胺藥物如氯雷他定可緩解癥狀。 5、預(yù)防淋巴結(jié)腫大的關(guān)鍵在于增強(qiáng)免疫力,避免感染。保持良好的生活習(xí)慣,如均衡飲食、適量運(yùn)動(dòng)、充足睡眠,有助于維持免疫系統(tǒng)健康。定期體檢,特別是對(duì)于長(zhǎng)期無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大的患者,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)排查潛在疾病。 淋巴結(jié)腫大可能是多種原因引起的,需通過(guò)專(zhuān)業(yè)醫(yī)學(xué)檢查明確診斷并針對(duì)性治療。及時(shí)就醫(yī)、科學(xué)應(yīng)對(duì)是避免誤診和延誤治療的關(guān)鍵。
霍奇金淋巴瘤的治療方法包括化療、放療和靶向治療,具體方案需根據(jù)患者的分期和身體狀況制定。化療常用藥物有ABVD方案阿霉素、博來(lái)霉素、長(zhǎng)春堿、達(dá)卡巴嗪、BEACOPP方案博來(lái)霉素、依托泊苷、阿霉素、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、丙卡巴肼、潑尼松和CHOP方案環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松。放療適用于局部病變,常用劑量為20-36Gy,分次照射。靶向治療藥物如利妥昔單抗和PD-1抑制劑也常用于復(fù)發(fā)或難治性病例。治療過(guò)程中需密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能和心臟功能,及時(shí)處理不良反應(yīng)。對(duì)于早期患者,化療聯(lián)合放療可提高治愈率;晚期患者則以化療為主,必要時(shí)輔以放療。治療期間應(yīng)保持良好的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),適量攝入高蛋白、高維生素食物,如雞蛋、牛奶、魚(yú)類(lèi)和新鮮蔬果,避免辛辣刺激性食物。適度運(yùn)動(dòng)如散步、瑜伽有助于提高身體免疫力,但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期復(fù)查和隨訪是確保治療效果的關(guān)鍵,通常治療結(jié)束后每3-6個(gè)月進(jìn)行一次全面檢查,持續(xù)5年。
胃惡性淋巴瘤晚期的治療需結(jié)合化療、放療和靶向治療,癥狀多由腫瘤擴(kuò)散和免疫系統(tǒng)抑制引起。晚期患者常出現(xiàn)持續(xù)性上腹痛、食欲減退、體重急劇下降、嘔血或黑便、腹部腫塊及全身乏力等癥狀,需及時(shí)就醫(yī)并制定個(gè)性化治療方案。 1、持續(xù)性上腹痛:腫瘤在胃壁內(nèi)生長(zhǎng)或擴(kuò)散至周?chē)M織,導(dǎo)致胃部持續(xù)性疼痛。治療上可使用鎮(zhèn)痛藥物如嗎啡、芬太尼或曲馬多緩解疼痛,同時(shí)結(jié)合化療藥物如環(huán)磷酰胺、多柔比星和長(zhǎng)春新堿抑制腫瘤生長(zhǎng)。 2、食欲減退和體重急劇下降:腫瘤影響胃功能,導(dǎo)致消化吸收障礙,患者常伴有惡心、嘔吐??赏ㄟ^(guò)營(yíng)養(yǎng)支持如高蛋白飲食、口服營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑或靜脈營(yíng)養(yǎng)改善營(yíng)養(yǎng)狀況,同時(shí)使用止吐藥物如昂丹司瓊、多潘立酮緩解癥狀。 3、嘔血或黑便:腫瘤侵蝕胃黏膜或血管,引起消化道出血。需立即就醫(yī),進(jìn)行內(nèi)鏡下止血或手術(shù)干預(yù),同時(shí)使用止血藥物如氨甲環(huán)酸、維生素K控制出血。 4、腹部腫塊:腫瘤體積增大或轉(zhuǎn)移至腹腔其他器官,形成可觸及的腫塊。治療上需結(jié)合影像學(xué)檢查評(píng)估腫瘤范圍,制定放療或手術(shù)切除方案,必要時(shí)使用靶向藥物如利妥昔單抗、伊布替尼抑制腫瘤擴(kuò)散。 5、全身乏力:腫瘤消耗大量能量,同時(shí)免疫系統(tǒng)受到抑制,患者常感到極度疲勞??赏ㄟ^(guò)適度運(yùn)動(dòng)如散步、瑜伽增強(qiáng)體質(zhì),同時(shí)使用免疫調(diào)節(jié)藥物如干擾素、白細(xì)胞介素提高免疫力,必要時(shí)進(jìn)行心理疏導(dǎo)緩解焦慮情緒。 胃惡性淋巴瘤晚期的治療需多學(xué)科協(xié)作,結(jié)合患者具體情況制定個(gè)性化方案,同時(shí)注重癥狀管理和生活質(zhì)量提升?;颊呒凹覍賾?yīng)積極配合治療,定期復(fù)查,及時(shí)調(diào)整治療方案,以延緩疾病進(jìn)展并改善預(yù)后。
淋巴瘤的早期癥狀包括無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗和體重減輕,需及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行血液檢查、影像學(xué)檢查和淋巴結(jié)活檢以明確診斷。治療方式包括化療、放療和靶向治療,具體方案需根據(jù)病理類(lèi)型和分期制定。 1、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大是淋巴瘤最常見(jiàn)的早期癥狀,通常出現(xiàn)在頸部、腋窩或腹股溝。這種腫大可能持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,且不會(huì)自行消退。如果發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大且無(wú)疼痛感,應(yīng)盡早就醫(yī)進(jìn)行詳細(xì)檢查。 2、發(fā)熱是淋巴瘤的另一個(gè)常見(jiàn)癥狀,通常表現(xiàn)為不明原因的持續(xù)性低熱或周期性高熱。這種發(fā)熱可能與腫瘤細(xì)胞釋放的炎癥因子有關(guān),常規(guī)退熱藥物效果不佳。若出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱,尤其是伴隨其他癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。 3、盜汗是淋巴瘤患者常見(jiàn)的夜間癥狀,表現(xiàn)為大量出汗,甚至需要更換衣物。這種盜汗與腫瘤代謝活躍或內(nèi)分泌紊亂有關(guān),嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。若夜間頻繁出現(xiàn)大量出汗,應(yīng)警惕淋巴瘤的可能性。 4、體重減輕是淋巴瘤的典型癥狀之一,通常在短時(shí)間內(nèi)體重下降超過(guò)10%。這種體重減輕與腫瘤消耗、食欲減退和代謝異常有關(guān)。若出現(xiàn)不明原因的體重快速下降,應(yīng)及時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查。 5、其他早期癥狀可能包括皮膚瘙癢、疲勞和食欲不振。皮膚瘙癢可能與腫瘤細(xì)胞釋放的組胺類(lèi)物質(zhì)有關(guān),疲勞和食欲不振則與腫瘤消耗和代謝異常相關(guān)。這些癥狀雖不特異,但若持續(xù)存在,應(yīng)引起重視。 淋巴瘤的早期癥狀多樣且不特異,容易被忽視。若出現(xiàn)上述癥狀,尤其是無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗和體重減輕,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行詳細(xì)檢查。早期診斷和治療對(duì)提高淋巴瘤的治愈率和生存率至關(guān)重要。