肝性血卟淋病綜合征如何冶療？
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肝性血卟淋病綜合征如何冶療？
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謝江強(qiáng) 瑞安市婦幼保健院 副主任醫(yī)師
肝性血卟淋病綜合征又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥。本征是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年發(fā)病為多。本病臨床表現(xiàn)差異很大，小腹部絞痛和神經(jīng)精神癥狀的間歇發(fā)作為特征?？赏ㄟ^服用巴比妥類、磺胺類藥物或應(yīng)激狀態(tài)所誘發(fā)。腹部表現(xiàn)為劇烈絞痛，伴便秘，惡心嘔吐，類似急腹癥表現(xiàn)，但腹痛無固定部位，亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙表現(xiàn)有四肢軟弱無力，輕癱，甚至軟癱。精神癥狀有憂郁，精神錯(cuò)亂，幻覺等。癥狀常反復(fù)急性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)日至十幾日。另外可有植物神經(jīng)功能失調(diào)表現(xiàn)，如心動(dòng)過速，高血壓，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟膽原從腎臟排出增加，將患者尿液暴露于日光下可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t色或茶色，這是本病一個(gè)很重要的特點(diǎn)。目前對(duì)于此病還沒有特殊的治療方法。
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0-3個(gè)月嬰兒打呼?？赡苡杀乔欢氯⒑聿堪l(fā)育不完全、睡姿不當(dāng)、呼吸道感染、腺樣體肥大等原因引起。
1、鼻腔堵塞：嬰兒鼻腔較窄，容易因分泌物或干燥空氣導(dǎo)致堵塞，造成呼吸不暢。保持室內(nèi)濕度在50%-60%，使用生理鹽水滴鼻液清潔鼻腔，幫助緩解堵塞。
2、喉部發(fā)育不完全：嬰兒喉部軟骨較軟，呼吸時(shí)可能產(chǎn)生振動(dòng)聲。隨著生長發(fā)育，喉部逐漸變硬，打呼?，F(xiàn)象會(huì)自然消失，無需特殊干預(yù)。
3、睡姿不當(dāng)：仰臥位時(shí)舌根后墜可能阻塞氣道，導(dǎo)致打呼嚕。將嬰兒調(diào)整為側(cè)臥位，使用專用嬰兒枕或毛巾卷支撐背部，改善呼吸。
4、呼吸道感染：感冒或流感可能導(dǎo)致鼻腔和咽喉部腫脹，影響呼吸。使用加濕器保持空氣濕潤，遵醫(yī)囑使用兒童專用感冒藥如小兒氨酚黃那敏顆粒，緩解癥狀。
5、腺樣體肥大：腺樣體過度增生可能阻塞鼻咽部，引起打呼嚕。觀察嬰兒是否有張口呼吸、睡眠不安等癥狀，及時(shí)就醫(yī)檢查，必要時(shí)進(jìn)行腺樣體切除術(shù)。
嬰兒打呼?？赡芘c飲食和睡眠環(huán)境有關(guān)。母乳喂養(yǎng)有助于增強(qiáng)免疫力，減少呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。避免在嬰兒周圍吸煙，保持臥室空氣清新。適當(dāng)進(jìn)行被動(dòng)操，促進(jìn)嬰兒身體發(fā)育，改善呼吸功能。若打呼嚕持續(xù)或伴有其他異常癥狀，建議及時(shí)就醫(yī)檢查。
1、鼻腔堵塞：嬰兒鼻腔較窄，容易因分泌物或干燥空氣導(dǎo)致堵塞，造成呼吸不暢。保持室內(nèi)濕度在50%-60%，使用生理鹽水滴鼻液清潔鼻腔，幫助緩解堵塞。
2、喉部發(fā)育不完全：嬰兒喉部軟骨較軟，呼吸時(shí)可能產(chǎn)生振動(dòng)聲。隨著生長發(fā)育，喉部逐漸變硬，打呼?，F(xiàn)象會(huì)自然消失，無需特殊干預(yù)。
3、睡姿不當(dāng)：仰臥位時(shí)舌根后墜可能阻塞氣道，導(dǎo)致打呼嚕。將嬰兒調(diào)整為側(cè)臥位，使用專用嬰兒枕或毛巾卷支撐背部，改善呼吸。
4、呼吸道感染：感冒或流感可能導(dǎo)致鼻腔和咽喉部腫脹，影響呼吸。使用加濕器保持空氣濕潤，遵醫(yī)囑使用兒童專用感冒藥如小兒氨酚黃那敏顆粒，緩解癥狀。
5、腺樣體肥大：腺樣體過度增生可能阻塞鼻咽部，引起打呼嚕。觀察嬰兒是否有張口呼吸、睡眠不安等癥狀，及時(shí)就醫(yī)檢查，必要時(shí)進(jìn)行腺樣體切除術(shù)。
嬰兒打呼?？赡芘c飲食和睡眠環(huán)境有關(guān)。母乳喂養(yǎng)有助于增強(qiáng)免疫力，減少呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。避免在嬰兒周圍吸煙，保持臥室空氣清新。適當(dāng)進(jìn)行被動(dòng)操，促進(jìn)嬰兒身體發(fā)育，改善呼吸功能。若打呼嚕持續(xù)或伴有其他異常癥狀，建議及時(shí)就醫(yī)檢查。
