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心肌致密化不全患者的生存期差異較大,從數(shù)年到數(shù)十年不等,主要與病情嚴(yán)重程度、并發(fā)癥控制及治療依從性相關(guān)。
心肌致密化不全是一種先天性心肌病,心室肌層存在異常疏松的肌小梁結(jié)構(gòu)。早期患者可能僅表現(xiàn)為輕度心悸或乏力,通過(guò)規(guī)范用藥如地高辛片、螺內(nèi)酯片、鹽酸貝那普利片等可穩(wěn)定心功能。若未及時(shí)干預(yù),可能進(jìn)展為心力衰竭、心律失常或血栓栓塞,此時(shí)需聯(lián)合抗凝藥物如華法林鈉片,并考慮植入心臟起搏器。部分患者因基因突變導(dǎo)致病情進(jìn)展較快,需密切監(jiān)測(cè)左心室射血分?jǐn)?shù)。
患者應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽攝入,避免劇烈運(yùn)動(dòng),每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖。