先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。本病病因不明,可能與先天發(fā)育異常、胰膽管合流異常、病毒感染等有關。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張,有時可伴有肝內膽管擴張的先天性畸形。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、小兒先天性膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張等。本病在早期沒有癥狀,往往難以發(fā)現(xiàn),一般發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)出現(xiàn)合并癥或者結石或者膽管炎,有的還會繼發(fā)肝功能損害、膽汁淤積甚至影響到肝臟時才發(fā)現(xiàn)診斷疾病。