膽總管擴(kuò)張癥又稱為先天性膽總管囊腫,膽管壁先天性發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖,是發(fā)生本病的基本因素。其典型的臨床表現(xiàn)主要有腹部腫塊、腹痛、黃疸三聯(lián)征,對(duì)于有典型三聯(lián)征及反復(fù)發(fā)作膽管炎的患者診斷并不困難,但三聯(lián)征俱全者約占20%到30%,多數(shù)病人僅有其中一到兩個(gè)癥狀。因此絕大多數(shù)的囊腫患者需要做超聲檢查或放射性核素掃描檢出,另外PTC,ERCP,MRCP等檢查對(duì)于確診膽總管囊腫也具有較重要的意義。本病一經(jīng)確診,需要盡早手術(shù)治療,完整切除囊腫和膽腸吻合是本病的主要治療手段,療效較好。