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先天性膽管擴(kuò)張癥可分為五型,包括I型膽總管囊狀擴(kuò)張、II型膽總管憩室、III型膽總管末端囊腫、IV型肝內(nèi)外膽管多發(fā)擴(kuò)張、V型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。
I型表現(xiàn)為膽總管呈囊狀或梭形擴(kuò)張,是最常見的類型,約占全部病例的半數(shù)以上。II型為膽總管側(cè)壁局限性膨出形成憩室,與膽總管相通但其他膽管正常。III型又稱膽總管末端囊腫,擴(kuò)張部位局限于膽總管十二指腸壁內(nèi)段。IV型為肝內(nèi)外膽管均存在多發(fā)性囊狀或梭形擴(kuò)張,可伴有肝內(nèi)膽管結(jié)石。V型即Caroli病,特征為肝內(nèi)膽管節(jié)段性囊狀擴(kuò)張,常合并先天性肝纖維化。
各型臨床表現(xiàn)相似,多表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部包塊三聯(lián)征,但V型患者更易出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的膽管炎。診斷主要依靠影像學(xué)檢查,超聲可發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張,MRCP能清晰顯示膽管樹全貌及分型特征。治療以手術(shù)為主,需根據(jù)分型選擇術(shù)式,I-III型多行囊腫切除加膽腸吻合術(shù),IV-V型可能需聯(lián)合肝葉切除或肝移植。