系統(tǒng)性硬皮病是什么
| 1人回答
問題描述：
系統(tǒng)性硬皮病是什么
全部回答共1條回答
陳臘梅 山東省立醫(yī)院 副主任醫(yī)師
系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為主要特征的自身免疫性疾病。
系統(tǒng)性硬皮病屬于結締組織病范疇，典型表現(xiàn)為皮膚增厚變硬，可累及肺部、心臟、消化道等多個器官系統(tǒng)。該病發(fā)病機制尚不明確，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素誘發(fā)、血管內(nèi)皮損傷及免疫系統(tǒng)異常激活有關。皮膚病變早期多表現(xiàn)為手指腫脹、雷諾現(xiàn)象，隨著病情進展可出現(xiàn)面具臉、張口受限等特征性改變。內(nèi)臟受累時可能引發(fā)肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓、食管運動功能障礙等嚴重并發(fā)癥。診斷需結合臨床表現(xiàn)、自身抗體檢測及影像學檢查綜合判斷。
患者日常需注意保暖避免雷諾現(xiàn)象發(fā)作，規(guī)律隨訪監(jiān)測心肺功能，嚴格遵醫(yī)囑進行免疫抑制治療和器官功能維護。
相關問題
最新問答
推薦 肝癌晚期怎么治療最好
肝癌晚期可通過靶向治療、免疫治療、局部治療、對癥支持治療和中醫(yī)輔助治療等方式緩解癥狀。肝癌晚期通常與肝炎病毒感染、長期飲酒、肝硬化、黃曲霉毒素暴露和遺傳因素等有關。
1、靶向治療：靶向藥物如索拉非尼400mg/次，每日兩次、侖伐替尼8mg/次，每日一次和瑞戈非尼160mg/次，每日一次可通過抑制腫瘤血管生成和腫瘤細胞增殖，延緩病情進展。這些藥物需在醫(yī)生指導下使用，注意監(jiān)測肝功能和不良反應。
2、免疫治療：免疫檢查點抑制劑如帕博利珠單抗200mg/次，每三周一次、納武利尤單抗240mg/次，每兩周一次和伊匹木單抗1mg/kg，每三周一次可激活機體免疫系統(tǒng)，增強對腫瘤細胞的殺傷作用。治療期間需密切觀察免疫相關不良反應。
3、局部治療：經(jīng)導管動脈化療栓塞術TACE和射頻消融術RFA可用于控制局部腫瘤進展。TACE通過栓塞腫瘤供血動脈并注入化療藥物，RFA利用高溫直接破壞腫瘤組織。這些方法可減輕腫瘤負荷，緩解癥狀。
4、對癥支持治療：針對疼痛、腹水、黃疸等癥狀，可使用鎮(zhèn)痛藥物如嗎啡緩釋片10mg/次，每12小時一次、利尿劑如呋塞米20mg/次，每日一次和退黃藥物如熊去氧膽酸250mg/次，每日三次。同時，營養(yǎng)支持和心理疏導對改善生活質(zhì)量至關重要。
5、中醫(yī)輔助治療：中藥如靈芝孢子粉、冬蟲夏草和黃芪可通過調(diào)節(jié)免疫功能、改善體質(zhì)，輔助緩解癥狀。中醫(yī)治療需在專業(yè)中醫(yī)師指導下進行，避免與西藥相互作用。
肝癌晚期患者應注意飲食調(diào)理，選擇高蛋白、低脂肪、易消化的食物，如魚類、豆制品和新鮮蔬果。適當進行輕度運動如散步、太極，有助于增強體質(zhì)。保持良好的心態(tài)，積極配合治療，定期復查，及時調(diào)整治療方案，有助于延長生存期和提高生活質(zhì)量。
1、靶向治療：靶向藥物如索拉非尼400mg/次，每日兩次、侖伐替尼8mg/次，每日一次和瑞戈非尼160mg/次，每日一次可通過抑制腫瘤血管生成和腫瘤細胞增殖，延緩病情進展。這些藥物需在醫(yī)生指導下使用，注意監(jiān)測肝功能和不良反應。
2、免疫治療：免疫檢查點抑制劑如帕博利珠單抗200mg/次，每三周一次、納武利尤單抗240mg/次，每兩周一次和伊匹木單抗1mg/kg，每三周一次可激活機體免疫系統(tǒng)，增強對腫瘤細胞的殺傷作用。治療期間需密切觀察免疫相關不良反應。
3、局部治療：經(jīng)導管動脈化療栓塞術TACE和射頻消融術RFA可用于控制局部腫瘤進展。TACE通過栓塞腫瘤供血動脈并注入化療藥物，RFA利用高溫直接破壞腫瘤組織。這些方法可減輕腫瘤負荷，緩解癥狀。
4、對癥支持治療：針對疼痛、腹水、黃疸等癥狀，可使用鎮(zhèn)痛藥物如嗎啡緩釋片10mg/次，每12小時一次、利尿劑如呋塞米20mg/次，每日一次和退黃藥物如熊去氧膽酸250mg/次，每日三次。同時，營養(yǎng)支持和心理疏導對改善生活質(zhì)量至關重要。
5、中醫(yī)輔助治療：中藥如靈芝孢子粉、冬蟲夏草和黃芪可通過調(diào)節(jié)免疫功能、改善體質(zhì)，輔助緩解癥狀。中醫(yī)治療需在專業(yè)中醫(yī)師指導下進行，避免與西藥相互作用。
肝癌晚期患者應注意飲食調(diào)理，選擇高蛋白、低脂肪、易消化的食物，如魚類、豆制品和新鮮蔬果。適當進行輕度運動如散步、太極，有助于增強體質(zhì)。保持良好的心態(tài)，積極配合治療，定期復查，及時調(diào)整治療方案，有助于延長生存期和提高生活質(zhì)量。
