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系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為主要特征的自身免疫性疾病。
系統(tǒng)性硬皮病屬于結締組織病范疇,典型表現(xiàn)為皮膚增厚變硬,可累及肺部、心臟、消化道等多個器官系統(tǒng)。該病發(fā)病機制尚不明確,可能與遺傳易感性、環(huán)境因素誘發(fā)、血管內(nèi)皮損傷及免疫系統(tǒng)異常激活有關。皮膚病變早期多表現(xiàn)為手指腫脹、雷諾現(xiàn)象,隨著病情進展可出現(xiàn)面具臉、張口受限等特征性改變。內(nèi)臟受累時可能引發(fā)肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓、食管運動功能障礙等嚴重并發(fā)癥。診斷需結合臨床表現(xiàn)、自身抗體檢測及影像學檢查綜合判斷。
患者日常需注意保暖避免雷諾現(xiàn)象發(fā)作,規(guī)律隨訪監(jiān)測心肺功能,嚴格遵醫(yī)囑進行免疫抑制治療和器官功能維護。