正常的冠狀動脈開口于左、右主動脈竇內(nèi)，而冠狀動脈異常起源，在臨床上也稱之為冠狀動脈異位起源，是先天性心臟病的一種，常見的異常起源有起源于肺動脈和主動脈兩種。

　　什么是冠狀動脈異常起源于主動脈

　　是指兩支或單支冠狀動脈的左或右冠狀動脈異常起源于不相應(yīng)的主動脈竇，也就是左冠狀動脈起源于主動脈右竇，右冠狀動脈起源于左竇，其中1/2～1/3病例在其近段與主動脈壁形成切線或銳角，并走行于主動脈與肺動脈之間，可產(chǎn)生心肌缺血的癥狀和猝死，須用外科治療。

　　發(fā)病原因

　　此畸形的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，很可能由于左或右冠狀動脈叢與不相應(yīng)的主動脈竇連接所致，左側(cè)冠狀動脈叢與右主動脈竇芽連接產(chǎn)生左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇;右側(cè)冠狀動脈叢與左主動脈竇芽連接則形成右冠狀動脈起源主動脈左竇。

　　常見癥狀

　　部分病人，特別是大的兒童和青年有心絞痛，暈厥和昏迷的癥狀;但另一部分病人無臨床癥狀，在劇烈運(yùn)動后猝死，一般無異常體征。

　　有少數(shù)病人經(jīng)超聲心動圖或電子束斷層獲得診斷，最可靠的診斷方法為選擇性冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈異常起源于主動脈的位置以及異常冠狀動脈的走行徑路，是否行經(jīng)于兩大動脈之間等。

　　治療方法

　　冠狀動脈異常起源于主動脈的主要治療方法是手術(shù)治療，當(dāng)病人有運(yùn)動當(dāng)時或以后有胸痛和心悸，經(jīng)檢查證明此畸形產(chǎn)生心肌缺血，應(yīng)用手術(shù)治療;或有暈厥和昏迷病史者，多因過去曾出現(xiàn)過暫時性室性心動過速，一旦此畸形確診，成為手術(shù)適應(yīng)證。

　　預(yù)后情況

　　此畸形的發(fā)病率低，可選擇手術(shù)的病例少，過去僅有少數(shù)病例應(yīng)用外科治療的報道，手術(shù)近期效果滿意。有2例術(shù)中應(yīng)用右冠狀動脈旁路移植手術(shù)，術(shù)后生存，分別隨訪31和21個月無癥狀。5例進(jìn)行異常開口重塑術(shù)，術(shù)后經(jīng)過平穩(wěn)無癥狀。1例右冠狀動脈近段有80%狹窄，做內(nèi)乳動脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)，術(shù)后近期效果滿意。經(jīng)選擇性冠狀動脈造影證實(shí)移植血管通暢。其他也有少數(shù)個案報道，應(yīng)用冠狀動脈旁路移植手術(shù)治療右冠狀動脈異常起源于左竇，獲得成功。