特發(fā)性間質(zhì)性肺炎主要分為特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機化性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病等類型。這些分類基于病理特征和臨床表現(xiàn)，需通過高分辨率CT和肺活檢確診。 1、特發(fā)性肺纖維化 特發(fā)性肺纖維化是最常見的類型，病理特征為普通型間質(zhì)性肺炎?；颊咧饕憩F(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳，肺部聽診可聞及Velcro啰音。高分辨率CT顯示雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺。疾病進展較快，中位生存期約3-5年。治療可選用尼達尼布或吡非尼酮，肺移植是終末期患者的治療選擇。 2、非特異性間質(zhì)性肺炎 非特異性間質(zhì)性肺炎多見于女性，與結締組織病相關。病理表現(xiàn)為時相均一的炎癥和纖維化。臨床癥狀較特發(fā)性肺纖維化輕，表現(xiàn)為漸進性呼吸困難和咳嗽。CT顯示雙肺對稱的磨玻璃影和網(wǎng)狀影，以下肺為主。對糖皮質(zhì)激素反應較好，預后相對良好。 3、隱源性機化性肺炎 隱源性機化性肺炎特征為肺泡管和肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生?；颊叱１憩F(xiàn)為亞急性起病的咳嗽、發(fā)熱和呼吸困難。CT顯示多發(fā)性斑片狀實變影，呈游走性改變。多數(shù)患者對糖皮質(zhì)激素治療反應良好，預后較佳，但部分可能復發(fā)。 4、急性間質(zhì)性肺炎 急性間質(zhì)性肺炎是快速進展的彌漫性肺泡損傷，病理改變與急性呼吸窘迫綜合征相似。臨床表現(xiàn)為突發(fā)嚴重呼吸困難和低氧血癥，病情兇險。CT顯示彌漫性磨玻璃影和實變影。死亡率高，需機械通氣支持，部分患者可能遺留肺纖維化。 5、呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病 呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病主要見于吸煙者，病理表現(xiàn)為呼吸性細支氣管及其周圍炎癥。癥狀包括輕度呼吸困難和咳嗽。CT顯示小葉中心性結節(jié)和磨玻璃影。戒煙是主要治療措施，預后通常良好。 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎患者需定期隨訪肺功能和影像學檢查。保持適度運動有助于改善肺功能，建議選擇散步、太極拳等低強度運動。飲食應保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚類、蛋類等，避免高鹽飲食。注意預防呼吸道感染，流感季節(jié)前接種疫苗。保持居住環(huán)境空氣清新，避免接觸粉塵和刺激性氣體。出現(xiàn)癥狀加重應及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。

間質(zhì)性肺炎的預后因人而異，具體生存期受多種因素影響，包括疾病類型、嚴重程度、治療反應以及患者的整體健康狀況。通過積極的治療和護理，可以改善生活質(zhì)量并延長生存期。 1、疾病類型：間質(zhì)性肺炎包括特發(fā)性肺纖維化、結締組織病相關間質(zhì)性肺炎等多種類型。特發(fā)性肺纖維化預后較差，平均生存期約為3-5年，而其他類型如結締組織病相關間質(zhì)性肺炎，通過免疫抑制治療，可能獲得更好的預后。早期診斷和針對性治療對延長生存期至關重要。 2、疾病嚴重程度：疾病的嚴重程度直接影響生存期。輕度間質(zhì)性肺炎患者通過藥物治療和生活方式調(diào)整，可能長期穩(wěn)定；而重度患者可能出現(xiàn)呼吸衰竭，生存期顯著縮短。定期監(jiān)測肺功能和影像學檢查有助于評估疾病進展。 3、治療反應：對治療的反應是影響生存期的重要因素?？估w維化藥物如吡非尼酮和尼達尼布，可延緩肺功能下降，改善預后。免疫抑制劑如糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺，適用于特定類型的間質(zhì)性肺炎。積極治療可顯著提高生存率。 4、合并癥：合并其他疾病如高血壓、糖尿病或心臟病，可能加重間質(zhì)性肺炎的病情，影響生存期?？刂坪喜Y，優(yōu)化整體健康狀況，有助于延長生存期。多學科協(xié)作治療對改善預后非常重要。 5、生活方式：健康的生活方式對間質(zhì)性肺炎患者的生存期有積極影響。戒煙、避免空氣污染、適度運動和均衡飲食，有助于改善肺功能和整體健康。心理支持和康復訓練也能提高生活質(zhì)量。 間質(zhì)性肺炎患者應注重飲食調(diào)理，多攝入富含維生素和抗氧化物質(zhì)的食物，如新鮮蔬菜、水果和全谷物。適量運動如散步、瑜伽等，有助于增強肺功能和免疫力。定期復診，遵醫(yī)囑用藥，避免感染，保持良好的心理狀態(tài)，對延長生存期和改善生活質(zhì)量具有重要意義。

急性間質(zhì)性肺炎一般不會傳染。急性間質(zhì)性肺炎屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一種，主要與自身免疫異常、環(huán)境暴露或藥物反應等因素有關，不具有人傳人的特性。但需注意合并病毒感染或細菌感染時可能存在傳染風險。 急性間質(zhì)性肺炎的發(fā)病機制復雜，通常表現(xiàn)為肺泡壁和肺間質(zhì)的彌漫性炎癥損傷。患者可能出現(xiàn)進行性呼吸困難、干咳、低氧血癥等癥狀，胸部CT可見磨玻璃樣改變或網(wǎng)格狀陰影。該病起病急驟，部分病例需要機械通氣支持，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是常用治療藥物，如甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺等。診斷需結合臨床表現(xiàn)、影像學特征和病理活檢結果，需與病毒性肺炎、結締組織病相關肺損傷等疾病鑒別。 極少數(shù)情況下，若患者同時存在流感病毒、結核分枝桿菌等病原體感染，則可能通過飛沫傳播導致他人感染。這類混合感染病例需進行呼吸道隔離，并針對病原體使用奧司他韋、利福平等抗感染藥物。免疫功能低下者接觸患者后若出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽，應及時就醫(yī)排查。 急性間質(zhì)性肺炎患者應保持室內(nèi)空氣流通，避免接觸煙霧粉塵等刺激物?？祻推诳蛇M行呼吸功能鍛煉，如腹式呼吸、縮唇呼吸等。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入，適量補充深海魚、西藍花等抗炎食物。定期隨訪肺功能和高分辨率CT，監(jiān)測病情變化。

風濕間質(zhì)性肺炎是風濕性疾病繼發(fā)的間質(zhì)性肺病，主要表現(xiàn)為咳嗽、進行性呼吸困難，可能由類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫疾病引發(fā)。風濕間質(zhì)性肺炎的病理機制主要有自身免疫損傷、炎癥細胞浸潤、肺纖維化形成、血管炎性病變、遺傳易感性等因素。 1、自身免疫損傷 風濕性疾病患者體內(nèi)異常免疫反應可攻擊肺組織，導致肺泡壁和間質(zhì)結構破壞。類風濕因子、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體等自身抗體可能參與該過程，引發(fā)肺間質(zhì)慢性炎癥。這類患者需定期監(jiān)測肺功能，早期使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤可延緩病情進展。 2、炎癥細胞浸潤 中性粒細胞、淋巴細胞等炎癥細胞在肺間質(zhì)異常聚集，釋放腫瘤壞死因子α、白介素6等促炎因子。這種持續(xù)性炎癥狀態(tài)會刺激成纖維細胞活化，臨床可見支氣管肺泡灌洗液中炎癥標志物升高。糖皮質(zhì)激素如潑尼松常用于控制急性期炎癥反應。 3、肺纖維化形成 長期慢性炎癥導致肺間質(zhì)膠原沉積，形成不可逆的蜂窩肺改變。高分辨率CT可見網(wǎng)格影、牽拉性支氣管擴張等特征性表現(xiàn)。抗纖維化藥物如吡非尼酮可能減緩纖維化進程，但晚期患者需考慮肺移植評估。 4、血管炎性病變 部分風濕性疾病伴隨肺小血管炎，表現(xiàn)為血管壁免疫復合物沉積。這類患者易合并肺動脈高壓，出現(xiàn)活動后氣促加重。血管擴張劑如波生坦可用于改善肺循環(huán)，但需警惕藥物性肝損傷風險。 5、遺傳易感性 HLA-DRB1等基因多態(tài)性與風濕病繼發(fā)間質(zhì)性肺炎相關。有家族史者發(fā)病年齡可能提前，病情進展更快。這類患者應避免吸煙等環(huán)境誘因，定期進行胸部CT和肺彌散功能檢查。 風濕間質(zhì)性肺炎患者需保持適度有氧運動如步行、游泳以維持肺功能，飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、豆制品，避免高鹽飲食加重水鈉潴留。冬季注意佩戴口罩預防呼吸道感染，居家使用空氣加濕器改善干燥環(huán)境。建議每3-6個月復查肺功能和高分辨率CT，由風濕免疫科與呼吸科醫(yī)師共同制定個體化治療方案。

間質(zhì)性肺炎的治療方法主要有氧療、糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、抗纖維化藥物治療和肺康復訓練。間質(zhì)性肺炎是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為特征的疾病，患者可能出現(xiàn)呼吸困難、干咳等癥狀，建議及時就醫(yī)，在醫(yī)生指導下進行規(guī)范治療。 1、氧療 氧療適用于血氧飽和度降低的患者，通過鼻導管或面罩給予額外氧氣，改善組織缺氧狀態(tài)。長期家庭氧療可延緩肺動脈高壓進展，提高患者活動耐力。氧療期間需定期監(jiān)測血氧飽和度，避免氧中毒。 2、糖皮質(zhì)激素 潑尼松、甲潑尼龍等糖皮質(zhì)激素可抑制炎癥反應，適用于早期炎癥為主的間質(zhì)性肺炎。用藥需嚴格遵醫(yī)囑，注意監(jiān)測血糖、血壓及骨質(zhì)疏松等副作用。激素應逐漸減量，避免突然停藥導致病情反復。 3、免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑可用于激素治療效果不佳或病情進展的患者。這類藥物通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)減輕肺組織損傷，使用期間需定期檢查血常規(guī)和肝腎功能，預防感染等并發(fā)癥。 4、抗纖維化藥 吡非尼酮、尼達尼布等抗纖維化藥物可延緩肺纖維化進程，適用于特發(fā)性肺纖維化患者。這類藥物可能引起胃腸道反應和光敏感，用藥期間需防曬并定期評估肝功能。 5、肺康復 肺康復訓練包括呼吸肌鍛煉、有氧運動和營養(yǎng)支持，可改善患者肺功能和生活質(zhì)量。訓練計劃需個體化制定，循序漸進。戒煙、預防呼吸道感染也是康復管理的重要內(nèi)容。 間質(zhì)性肺炎患者日常應注意保持居住環(huán)境空氣清新，避免接觸粉塵和煙霧。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物，如魚類、蛋類、新鮮蔬菜水果等，少量多餐保證營養(yǎng)攝入。根據(jù)體力狀況進行適度活動，如散步、太極拳等，避免劇烈運動。定期復查肺功能，監(jiān)測病情變化，出現(xiàn)癥狀加重應及時就診。保持良好心態(tài)，積極配合治療有助于控制疾病進展。

間質(zhì)性肺炎可通過氧療、糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、抗纖維化藥物治療、肺康復訓練等方式治療。間質(zhì)性肺炎通常由環(huán)境因素、藥物因素、感染因素、自身免疫疾病、遺傳因素等原因引起。 1、氧療 氧療適用于血氧飽和度降低的患者，通過鼻導管或面罩給予氧氣支持，改善缺氧癥狀。長期氧療可減緩肺功能惡化，但需根據(jù)動脈血氣分析結果調(diào)整氧流量。家庭氧療患者需定期監(jiān)測血氧，避免氧中毒。 2、糖皮質(zhì)激素 潑尼松等糖皮質(zhì)激素可抑制肺部炎癥反應，適用于活動性肺泡炎階段。治療需遵循階梯減量原則，突然停藥可能導致病情反彈。長期使用需注意監(jiān)測血糖、骨密度等指標，預防庫欣綜合征。 3、免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑用于激素治療效果不佳或副作用明顯的患者。用藥期間需定期檢查血常規(guī)和肝腎功能，警惕骨髓抑制和感染風險。部分患者可能出現(xiàn)消化道不適，建議飯后服用減輕刺激。 4、抗纖維化藥物 吡非尼酮可延緩特發(fā)性肺纖維化患者的肺功能下降，需從小劑量開始逐漸加量。常見不良反應包括光敏感和胃腸道癥狀，服藥期間應做好防曬。尼達尼布通過抑制生長因子受體發(fā)揮抗纖維化作用。 5、肺康復訓練 包括呼吸肌訓練、有氧運動和營養(yǎng)指導，能改善患者運動耐量和生活質(zhì)量。腹式呼吸訓練可增強膈肌力量，縮唇呼吸幫助減少呼吸頻率。訓練強度需個體化調(diào)整，避免過度疲勞誘發(fā)呼吸困難。 間質(zhì)性肺炎患者應保持居住環(huán)境清潔通風，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物，如魚類、蛋類和新鮮蔬菜水果，少量多餐減輕進食時呼吸困難。戒煙并遠離二手煙，流感季節(jié)前接種疫苗。定期復查肺功能和高分辨率CT，記錄日常血氧和癥狀變化，出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重及時就醫(yī)。保持適度活動量，可選擇散步、太極等低強度運動，運動時攜帶便攜式氧氣設備。

間質(zhì)性肺炎可分為特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機化性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病等類型，生存期差異較大，主要受病理類型、治療反應、并發(fā)癥控制等因素影響。 1、特發(fā)性肺纖維化 特發(fā)性肺纖維化是預后最差的類型，中位生存期通常較短。疾病特征為進行性肺纖維化，患者可能出現(xiàn)干咳、活動后氣促等癥狀?？估w維化藥物如吡非尼酮、尼達尼布可延緩疾病進展，部分患者需考慮肺移植。合并肺動脈高壓或急性加重會顯著縮短生存期。 2、非特異性間質(zhì)性肺炎 非特異性間質(zhì)性肺炎預后相對較好，部分患者對糖皮質(zhì)激素治療反應良好。臨床表現(xiàn)為漸進性呼吸困難，高分辨率CT顯示雙肺磨玻璃影。及時規(guī)范治療可使部分患者病情穩(wěn)定，但進展為肺纖維化后預后變差。戒煙和預防感染有助于改善預后。 3、隱源性機化性肺炎 隱源性機化性肺炎屬于可逆性病變，多數(shù)患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后病灶可吸收。典型癥狀包括咳嗽、發(fā)熱和體重下降，影像學可見游走性實變影。早期診斷并規(guī)范治療者五年生存率較高，但復發(fā)可能影響長期預后。需注意排查藥物或結締組織病等繼發(fā)因素。 4、急性間質(zhì)性肺炎 急性間質(zhì)性肺炎起病急驟，病死率較高。臨床過程類似急性呼吸窘迫綜合征，需緊急機械通氣支持。部分存活患者可能遺留肺纖維化，影響長期生存質(zhì)量。早期使用大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可能改善預后，但缺乏確切循證依據(jù)。 5、呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病 呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病與吸煙密切相關，戒煙后部分患者病情可穩(wěn)定。特征為呼吸性細支氣管周圍炎癥，肺功能檢查顯示混合性通氣障礙。預后優(yōu)于特發(fā)性肺纖維化，但合并肺氣腫或反復感染會加速肺功能下降。需定期監(jiān)測肺功能變化。 間質(zhì)性肺炎患者應保持適度運動鍛煉以維持肺功能，可采用腹式呼吸等呼吸訓練方法。飲食需保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，避免生冷刺激食物。嚴格預防呼吸道感染，按時接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期隨訪肺功能和高分辨率CT，及時調(diào)整治療方案。保持居住環(huán)境空氣流通，避免接觸粉塵和刺激性氣體。

風濕肺間質(zhì)性肺炎可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、抗纖維化治療、氧療、肺康復訓練等方式治療。風濕肺間質(zhì)性肺炎通常由自身免疫異常、肺部感染、環(huán)境因素、藥物副作用、遺傳易感性等原因引起。 1、糖皮質(zhì)激素治療： 糖皮質(zhì)激素是風濕肺間質(zhì)性肺炎的基礎治療藥物，具有抗炎和免疫抑制作用。常用藥物包括潑尼松、甲潑尼龍等。這類藥物能有效減輕肺部炎癥反應，延緩肺纖維化進程。使用過程中需密切監(jiān)測血糖、血壓及骨密度變化，長期大劑量使用可能引發(fā)骨質(zhì)疏松、感染風險增加等不良反應。 2、免疫抑制劑治療： 對于糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或病情較重者，可聯(lián)合使用免疫抑制劑。常用藥物包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。這類藥物通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能，抑制異常免疫反應對肺組織的損傷。治療期間需定期檢查血常規(guī)和肝腎功能，注意預防感染。 3、抗纖維化治療： 針對已出現(xiàn)肺纖維化改變的患者，可考慮使用抗纖維化藥物。常用藥物包括吡非尼酮、尼達尼布等。這類藥物能抑制成纖維細胞增殖和膠原沉積，減緩肺功能下降速度。用藥期間需注意胃腸道反應和肝功能異常等副作用。 4、氧療： 對于出現(xiàn)低氧血癥的患者，長期家庭氧療可改善缺氧癥狀，提高生活質(zhì)量。氧療能減輕呼吸困難，預防肺動脈高壓等并發(fā)癥。需根據(jù)血氣分析結果調(diào)整氧流量，避免氧中毒。建議每日吸氧時間不少于15小時，活動時適當增加氧流量。 5、肺康復訓練： 肺康復訓練包括呼吸肌鍛煉、有氧運動和營養(yǎng)支持等綜合干預措施。通過腹式呼吸、縮唇呼吸等訓練可改善呼吸效率；步行、騎自行車等有氧運動能增強心肺耐力；均衡營養(yǎng)攝入有助于維持呼吸肌功能。建議在專業(yè)指導下制定個性化康復方案。 風濕肺間質(zhì)性肺炎患者日常應注意保持室內(nèi)空氣流通，避免接觸粉塵和刺激性氣體。飲食宜清淡易消化，保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補充維生素和微量元素。可進行散步、太極拳等低強度運動，避免劇烈活動。冬季注意保暖，預防呼吸道感染。定期復查肺功能和胸部影像學檢查，監(jiān)測病情變化。保持樂觀心態(tài)，積極配合治療可有效控制疾病進展。

百令膠囊對間質(zhì)性肺炎有一定輔助治療作用。百令膠囊的主要成分是發(fā)酵蟲草菌粉，具有免疫調(diào)節(jié)、抗纖維化等功效，可作為間質(zhì)性肺炎的輔助用藥，但需配合糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等核心治療藥物使用。 1、免疫調(diào)節(jié)： 百令膠囊含有的蟲草素等活性成分能調(diào)節(jié)T淋巴細胞亞群平衡，抑制過度免疫反應。間質(zhì)性肺炎患者常存在Th1/Th2細胞因子失衡，該藥可通過下調(diào)白細胞介素等促炎因子減輕肺泡炎癥。 2、抗肺纖維化： 藥物中的腺苷成分可抑制轉(zhuǎn)化生長因子通路，減少成纖維細胞增殖和膠原沉積。動物實驗顯示其能降低肺組織羥脯氨酸含量，延緩特發(fā)性肺纖維化模型大鼠的疾病進展。 3、改善缺氧： 蟲草多糖具有提高血紅蛋白攜氧能力的作用，可緩解患者活動后氣促癥狀。臨床觀察發(fā)現(xiàn)聯(lián)合用藥組血氧飽和度提升幅度優(yōu)于單純西醫(yī)治療組。 4、減輕激素副作用： 長期使用糖皮質(zhì)激素易導致骨質(zhì)疏松和感染風險增加。百令膠囊通過促進腎上腺皮質(zhì)功能恢復，有助于減少激素用量，其含有的麥角甾醇對骨代謝有保護作用。 5、協(xié)同增效： 與吡非尼酮聯(lián)用時可增強抗纖維化效果，與環(huán)磷酰胺配合能降低間質(zhì)性肺炎急性加重頻率。但需注意該藥不能替代免疫抑制劑等基礎治療。 間質(zhì)性肺炎患者日常需保持環(huán)境濕度40％-60％，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。建議采用高蛋白、高維生素飲食，如銀耳羹、百合粥等潤肺食材，每周3次低強度有氧運動如八段錦改善肺功能。定期監(jiān)測肺CT和肺功能變化，若出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重需立即就醫(yī)。冬季注意佩戴口罩預防呼吸道感染，居家可使用空氣凈化器減少懸浮顆粒物吸入。

皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎是自身免疫性疾病常見的肺部并發(fā)癥，兩者關聯(lián)性主要體現(xiàn)在免疫異常攻擊皮膚肌肉與肺組織。主要關聯(lián)機制包括自身抗體交叉反應、炎癥因子級聯(lián)反應、血管內(nèi)皮損傷、遺傳易感性及環(huán)境誘因。 1、自身抗體交叉反應： 抗合成酶抗體如抗Jo-1抗體可同時攻擊肌肉和肺泡上皮細胞，導致肌纖維溶解與肺間質(zhì)纖維化。這類患者需通過免疫抑制劑控制抗體產(chǎn)生，臨床常用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺。 2、炎癥因子級聯(lián)反應： 腫瘤壞死因子α、白介素6等促炎因子在皮肌炎患者體內(nèi)異常升高，通過血液循環(huán)侵襲肺部，引發(fā)肺泡壁炎癥浸潤。生物制劑如托珠單抗可針對性阻斷炎癥通路。 3、血管內(nèi)皮損傷： 微血管病變是皮肌炎特征性改變，肺部毛細血管內(nèi)皮細胞受損后引發(fā)缺氧性肺血管收縮，長期導致間質(zhì)重構。血管擴張劑如西地那非可改善肺循環(huán)。 4、遺傳易感性： HLA-DRB1*03等基因型患者更易出現(xiàn)多系統(tǒng)受累，這類人群需加強肺部CT監(jiān)測。早期發(fā)現(xiàn)磨玻璃影時可進行肺功能保護性干預。 5、環(huán)境誘因： 病毒感染如EB病毒可能激活潛伏的自身免疫反應，吸煙或粉塵暴露會加速肺間質(zhì)病變進展?；颊邞獓栏癖苊夂粑来碳ひ蛩亍? 皮肌炎患者需每3-6個月進行高分辨率CT和肺功能檢查，日常保持低鹽高蛋白飲食以維持呼吸肌力量，推薦八段錦等溫和運動改善肺順應性。冬季注意佩戴口罩預防呼吸道感染，居家使用空氣加濕器維持50％-60％濕度。出現(xiàn)活動后氣促或指端發(fā)紺應立即就診。