支氣管源性囊腫是一種先天性肺發(fā)育異常疾病，屬于呼吸系統(tǒng)良性病變，多因胚胎期支氣管發(fā)育障礙導(dǎo)致。

1、發(fā)病機(jī)制

支氣管源性囊腫源于胚胎第4周時(shí)前腸腹側(cè)支氣管芽異常分支或分離，形成封閉的囊性結(jié)構(gòu)。囊腫內(nèi)壁被覆呼吸道上皮，可分泌黏液導(dǎo)致囊腔擴(kuò)張。根據(jù)發(fā)生部位可分為縱隔型和肺內(nèi)型，前者多位于氣管隆突附近，后者常發(fā)生于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。

2、病理特征

囊腫呈單房或多房性，直徑1-10厘米不等，囊壁含軟骨、平滑肌和腺體等支氣管結(jié)構(gòu)成分。囊液多為清亮黏液，繼發(fā)感染時(shí)可呈膿性。顯微鏡下可見(jiàn)假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，部分病例伴鱗狀上皮化生。

3、臨床表現(xiàn)

約30%患者終身無(wú)癥狀。典型癥狀包括反復(fù)咳嗽、胸痛、呼吸困難，繼發(fā)感染時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱、膿痰。嬰幼兒可能出現(xiàn)喘鳴、喂養(yǎng)困難。巨大囊腫可壓迫食管引起吞咽困難，壓迫氣管導(dǎo)致窒息風(fēng)險(xiǎn)。

4、診斷方法

胸部X線可見(jiàn)邊界清晰的圓形陰影，CT檢查能明確囊腫位置、大小及與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系。支氣管鏡可觀察氣道受壓情況，超聲引導(dǎo)穿刺有助于鑒別診斷。需與肺膿腫、肺隔離癥等疾病進(jìn)行鑒別。

5、治療原則

無(wú)癥狀小囊腫可定期隨訪，有癥狀或并發(fā)癥者需手術(shù)切除。電視輔助胸腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，復(fù)雜病例需開胸手術(shù)。術(shù)中需完整切除囊壁防止復(fù)發(fā)，術(shù)后并發(fā)癥包括氣胸、出血和支氣管胸膜瘺。

支氣管源性囊腫患者應(yīng)避免吸煙及接觸呼吸道刺激物，預(yù)防呼吸道感染。術(shù)后患者需進(jìn)行呼吸功能鍛煉，定期復(fù)查胸部影像。出現(xiàn)咳嗽加重、呼吸困難等癥狀應(yīng)及時(shí)就診，孕期女性需加強(qiáng)產(chǎn)前超聲篩查。