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關(guān)于地中海貧血您了解多少?

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  海洋性貧血又稱地中海貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。

關(guān)于地中海貧血您了解多少?

  地中海貧血按照受累的氨基酸鏈來分類,主要有α地中海貧血(α鏈?zhǔn)芾?和β地中海貧血(β鏈?zhǔn)芾?。也可按照一個(gè)或兩個(gè)基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血 孕,其子女有1/4的機(jī)會(huì)為正常,1/2的機(jī)會(huì)為帶因者,另1/4的機(jī)會(huì)為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳咨詢及產(chǎn)前診斷方面,這是非常重要的疾病。

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  診斷與鑒別診斷:

  根據(jù)臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,結(jié)合陽性家族史,一般可作出診斷。有條件時(shí)、可作基因診斷。本病須與下列疾病鑒別。

  1.缺鐵性貧血 輕型地中海貧血的臨床表現(xiàn)和紅細(xì)胞的形態(tài)改變與

  缺鐵性貧血有相似之處,故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細(xì)胞減少,紅細(xì)胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等可資鑒別。

  2.傳染性肝炎或肝硬化 因HbH病貧血較輕,還伴有肝脾腫大、黃疽,少數(shù)病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調(diào)查以及紅細(xì)胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。

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  治療:

  輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。

  1.一般治療 注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。

  2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。

  關(guān)于地中海貧血的內(nèi)容,就先為您介紹這些,如果發(fā)現(xiàn)疑似地中海貧血的癥狀,請及時(shí)就醫(yī)。

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