苯丙酮尿癥飲食要注意這4個誤區(qū)，很多人都不知道苯丙酮尿癥在飲食上需要注意哪些，因?yàn)榫退闶侵委煹臅r候在飲食上也要注意才行，否則也會出現(xiàn)復(fù)發(fā)的情況發(fā)生，下面我們一起了解下苯丙酮尿癥飲食吧!

由于患者肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺少，使苯丙氨酸不能正常代謝生成酪氨酸而在血液中大量蓄積，造成神經(jīng)系統(tǒng)損害，且苯丙氨酸又經(jīng)旁路代謝生成苯丙酮酸、苯乙酸，經(jīng)尿液大量排出，造成患兒尿液有鼠尿味。

苯丙氨酸是必須氨基酸，供應(yīng)不足也會導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩，嚴(yán)重會導(dǎo)致死亡。所以，苯丙氨酸既不能攝入太多，也不能攝入太少，由于天然蛋白質(zhì)中均含有百分之4-6的苯丙氨酸，所以必須控制天然蛋白質(zhì)的攝入，而以低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作為PKU患兒蛋白質(zhì)的主要來源?？偟鞍踪|(zhì)攝入量中百分之80來自人工蛋白質(zhì)，百分之20來自天然蛋白質(zhì)，還要保證給予足夠的熱量。治療中既要嚴(yán)格限制苯丙氨酸的攝入，以防止苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物的異常蓄積，又要滿足機(jī)體的需要，從而保證患兒的正常發(fā)育。對乳兒母乳仍是最好的飲食，給予計算量的母乳，對患兒的發(fā)育十分有利，因此切忌停喂母乳。

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴，操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療，到何時可停止，迄今尚無統(tǒng)一意見，一般認(rèn)為要堅持10年。

在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食。飲食中補(bǔ)充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常，但對智力進(jìn)步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中，應(yīng)密切觀察患兒的生長發(fā)育營養(yǎng)狀況，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養(yǎng)缺乏，可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細(xì)胞性)、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。