食管閉鎖屬于先天性消化道畸形，主要表現(xiàn)為食管連續(xù)性中斷或與氣管異常連通。該畸形主要有食管近端盲端、遠(yuǎn)端與氣管瘺管連通、食管兩端均盲端、食管近端與氣管連通遠(yuǎn)端盲端、食管兩端均與氣管連通等類型。

1、食管近端盲端

食管近端形成封閉的盲袋，下端食管缺失或發(fā)育不全。胎兒期無法吞咽羊水導(dǎo)致孕婦羊水過多，新生兒表現(xiàn)為口吐白沫、進(jìn)食后嗆咳。需通過食管造影確診，出生后24小時內(nèi)需手術(shù)重建食管連續(xù)性，術(shù)后可能出現(xiàn)吻合口狹窄需定期擴(kuò)張。

2、遠(yuǎn)端氣管瘺管

食管上段閉鎖伴下段與氣管形成異常通道。臨床特征為進(jìn)食后窒息、反復(fù)肺炎，胃部X線可見大量氣體。手術(shù)需分離氣管食管瘺并吻合食管，術(shù)后需警惕氣管軟化導(dǎo)致呼吸困難，需長期隨訪肺功能發(fā)育情況。

3、兩端均閉鎖

食管完全中斷無氣管瘺，產(chǎn)前超聲顯示胃泡缺失。出生后立即出現(xiàn)流涎無法進(jìn)食，需胃造瘺維持營養(yǎng)，待患兒體重達(dá)標(biāo)后行結(jié)腸代食管術(shù)。此類畸形常合并椎體、心臟等多系統(tǒng)異常，需全面篩查。

4、近端氣管瘺

食管上段與氣管連通伴遠(yuǎn)端閉鎖，乳汁易誤吸入肺導(dǎo)致化學(xué)性肺炎。術(shù)前需持續(xù)吸引近端盲端分泌物，手術(shù)采用分期方案先處理氣管瘺再重建食管，術(shù)后易發(fā)生胃食管反流需藥物控制。

5、H型氣管食管瘺

食管保持連續(xù)但存在與氣管的異常通道，表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳、反復(fù)下呼吸道感染。確診需在氣管鏡下觀察瘺管位置，手術(shù)經(jīng)頸入路修補(bǔ)瘺口，術(shù)中需注意保護(hù)喉返神經(jīng)，術(shù)后早期可能出現(xiàn)聲音嘶啞。

食管閉鎖患兒術(shù)后需長期隨訪營養(yǎng)狀況與生長發(fā)育，采用稠厚食物減少誤吸風(fēng)險，定期評估吻合口狀況。合并先天性心臟病等畸形時需多學(xué)科協(xié)作管理，喂養(yǎng)時保持半坐位預(yù)防反流，避免劇烈哭鬧增加腹壓?？祻?fù)期建議進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練，定期監(jiān)測胸廓發(fā)育與脊柱形態(tài)。